» සම් » සමේ රෝග » ichthyosis

ichthyosis

ප්‍රකාශය කළේ:
යාවත්කාලීනය:

Ichthyosis පිළිබඳ දළ විශ්ලේෂණය

Ichthyosis යනු සමේ වියළි, ​​​​කැසීම ඇති වන සමේ රෝග සමූහයක් වන අතර එය පියලි, රළු සහ රතු පැහැයක් ගනී. රෝග ලක්ෂණ මෘදු සිට දරුණු දක්වා විය හැක. Ichthyosis සමට පමණක් බලපෑ හැකිය, නමුත් රෝගයේ සමහර ආකාර අභ්යන්තර අවයව වලටද බලපෑම් කළ හැකිය.

බොහෝ මිනිසුන්ට විකෘති (වෙනස් කළ) ජානයක් හරහා තම දෙමාපියන්ගෙන් ichthyosis උරුම වේ. කෙසේ වෙතත්, සමහර අය වෙනත් රෝගී තත්වයක් හෝ ඇතැම් ඖෂධ හේතුවෙන් අත්පත් කරගත් (ජානමය නොවන) ichthyosis ආකාරයක් වර්ධනය වේ. Ichthyosis සඳහා දැනට ප්‍රතිකාරයක් නොමැති අතර, පර්යේෂණ සිදුවෙමින් පවතින අතර රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කිරීමට ප්‍රතිකාර තිබේ.

Ichthyosis ඇති පුද්ගලයින්ගේ දැක්ම රෝගයේ වර්ගය සහ එහි බරපතලකම අනුව වෙනස් වේ. Ichthyosis ඇති බොහෝ දෙනෙකුට රෝගය වඩාත් පාලනය කර ගැනීමට ජීවිත කාලය පුරාම ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වේ.

Ichthyosis වැළඳෙන්නේ කාටද? 

ඕනෑම කෙනෙකුට ichthyosis වැළඳිය හැක. රෝගය සාමාන්යයෙන් දෙමාපියන්ගෙන් සම්ප්රේෂණය වේ; කෙසේ වෙතත්, සමහර අය නව ජාන විකෘතියක් හේතුවෙන් ichthyosis වර්ධනය වන පවුල තුළ පළමුවැන්නා විය හැකිය. වෙනත් පුද්ගලයින් විසින් අත්පත් කරගත් (ජානමය නොවන) ichthyosis ආකාරයක් වර්ධනය වන අතර, එය වෙනත් රෝගයක් හෝ ඖෂධ අතුරු ආබාධයක් නිසා ඇතිවේ.

Ichthyosis වර්ග

වෙනත් සින්ඩ්‍රෝමයක හෝ තත්වයක කොටසක් ලෙස සිදුවන ඒවා ඇතුළුව ichthyosis හි රෝග ලක්ෂණ 20 කට වඩා තිබේ. වෛද්‍යවරුන්ට සොයා බැලීමෙන් ඉචිතියෝසිස් වර්ගය තීරණය කළ හැකිය:

  • ජාන විකෘතිය.
  • පවුල් ගස් විශ්ලේෂණය කිරීමෙන් උරුම ආකෘතිය.
  • ඒවායේ බරපතලකම සහ ඒවා බලපාන අවයව ඇතුළුව රෝග ලක්ෂණ.
  • පළමු රෝග ලක්ෂණ මතු වූ වයස.

ප්‍රවේණිගත වන සහ සින්ඩ්‍රෝමයේ කොටසක් නොවන සමහර රෝග වර්ගවලට පහත සඳහන් දේ ඇතුළත් වේ:

  • Ichthyosis vulgaris යනු වඩාත් සුලභ වර්ගයකි. එය සාමාන්‍යයෙන් මෘදු ස්වරූපයෙන් ඉදිරියට යන අතර ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ වියළි, ​​පැතලි සමක් සමඟ ප්‍රකාශ වේ.
  • Harlequin ichthyosis සාමාන්‍යයෙන් උපතේදී දක්නට ලැබෙන අතර මුළු සිරුරම ආවරණය වන පරිදි ඝන, කොරපොතු සම ඇති කරයි. මෙම ආබාධයේ ස්වරූපය මුහුණේ ලක්ෂණ වල හැඩයට බලපාන අතර සන්ධි සංචලනය සීමා කරයි.
  • Epidermolytic ichthyosis උපතේ සිටම පවතී. බොහෝ ළදරුවන් උපත ලබන්නේ බිඳෙනසුලු සමකින් සහ ඔවුන්ගේ ශරීරය ආවරණය කරන බිබිලි වලින්. කාලයත් සමඟම, බිබිලි අතුරුදහන් වන අතර, සම මත පීල් කිරීම පෙනේ. එය ශරීරයේ වක්‍ර ප්‍රදේශ වල ඉළ ඇට සහිත පෙනුමක් තිබිය හැක.
  • Lamellar ichthyosis උපතින්ම පවතී. කොලොඩියන් පටලය ලෙස හඳුන්වනු ලබන මුළු සිරුරම ආවරණය වන තද විනිවිද පෙනෙන පටලයකින් ළදරුවෙකු උපත ලබයි. සති කිහිපයක් ඇතුළත, පටලය ගැලවී යන අතර, විශාල අඳුරු ලැමිලර් කොරපොතු සිරුරේ වැඩි කොටසක් මත දිස් වේ.
  • සංජානනීය ichthyosiform erythroderma උපතේදී පවතී. ළදරුවන්ට ද බොහෝ විට කොලොඩියන් පටලයක් ඇත.
  • X-linked ichthyosis සාමාන්‍යයෙන් පිරිමි ළමයින් තුළ වර්ධනය වන අතර වයස මාස 3 සිට 6 දක්වා ආරම්භ වේ. බෙල්ලේ, මුහුණේ, කඳේ සහ පාදවල පීල් කිරීම සාමාන්‍යයෙන් පවතින අතර කාලයත් සමඟ රෝග ලක්ෂණ නරක අතට හැරේ.
  • විචල්‍ය එරිත්‍රොකෙරටෝඩර්මා සාමාන්‍යයෙන් උපතින් මාස කිහිපයකට පසුව වර්ධනය වන අතර ළමා කාලය තුළ ප්‍රගතියක් ලබයි. සමේ රළු, ඝන හෝ රතු පැහැති ලප සම මත, සාමාන්යයෙන් මුහුණ, තට්ටම් හෝ අන්ත මත දිස් විය හැක. බලපෑමට ලක් වූ ප්රදේශ කාලයත් සමඟ සමට පැතිර යා හැක.
  • ප්‍රගතිශීලී සමමිතික එරිත්‍රොකෙරටෝඩර්මා සාමාන්‍යයෙන් ළමා වියේ දී වියළි, ​​රතු, කොරපොතු සම ප්‍රධාන වශයෙන් අත් පා, තට්ටම්, මුහුණ, වළලුකර සහ මැණික් කටුවෙහි දක්නට ලැබේ.

Ichthyosis රෝග ලක්ෂණ

Ichthyosis හි රෝග ලක්ෂණ මෘදු සිට දරුණු දක්වා විය හැකිය. වඩාත් පොදු රෝග ලක්ෂණ ඇතුළත් වේ:

  • වියළි සම.
  • කැසීම
  • සමේ රතු පැහැය.
  • සමේ ඉරිතැලීම.
  • සුදු, අළු හෝ දුඹුරු පැහැති සම මත ඇති කොරපොතු පහත දැක්වෙන පෙනුමක් ඇත:
    • කුඩා හා ගරාවැටුණු.
    • විශාල, අඳුරු, ලැමිලර් කොරපොතු.
    • දෘඩ, සන්නාහ වැනි කොරපොතු.

Ichthyosis වර්ගය මත පදනම්ව, වෙනත් රෝග ලක්ෂණ ඇතුළත් විය හැකිය:

  • පුපුරා යා හැකි බිබිලි, තුවාල ඇති විය හැක.
  • හිසකෙස් නැතිවීම හෝ අස්ථාවරත්වය.
  • වියළි ඇස් සහ ඇහි බැම වැසීමට අපහසු වීම. සමේ පෙති දහඩිය ග්‍රන්ථි වැසී යාම නිසා දහඩිය දැමීමට නොහැකි වීම (දහඩිය).
  • ශ්‍රවණ අපහසුතා.
  • අත්ල සහ පාදවල සම ඝන වීම.
  • සම තද කිරීම.
  • සමහර සන්ධි නැමීමේ අපහසුතාව.
  • සමේ කැසීම නිසා විවෘත තුවාල.

Ichthyosis ඇතිවීමට හේතුව

ජාන විකෘති (වෙනස්කම්) සියලු පාරම්පරික ආකාරයේ ichthyosis ඇති කරයි. බොහෝ ජාන විකෘති හඳුනාගෙන ඇති අතර, උරුමයේ ස්වභාවය ichthyosis වර්ගය මත රඳා පවතී. මිනිසුන් තම ජීවිත කාලය පුරාවටම අලුත් සමක් වර්ධනය කරමින් පරණ සම ඉවත් කරමින් සිටියි. ichthyosis ඇති පුද්ගලයින් තුළ, විකෘති ජාන සමේ සාමාන්‍ය වර්ධනය සහ මන්දගාමී චක්‍රය වෙනස් කරයි, සමේ සෛල පහත සඳහන් දේවලින් එකක් කිරීමට හේතු වේ:

  • ඔවුන් වැටීමට වඩා වේගයෙන් වර්ධනය වේ.
  • ඒවා සාමාන්‍ය වේගයකින් වර්ධනය වන නමුත් සෙමෙන් වැගිරෙනවා.
  • ඔවුන් වැඩෙනවාට වඩා වේගයෙන් වැගිරෙයි.

ichthyosis සඳහා විවිධ වර්ගයේ උරුමයන් ඇත, ඒවා අතර:

  • ආධිපත්‍යය, එනම් ඔබට ichthyosis ඇති කරන ජානයේ සාමාන්‍ය පිටපතක් සහ විකෘති පිටපතක් උරුම වේ. ජානයේ අසාමාන්‍ය පිටපත ප්‍රබල හෝ ජානයේ සාමාන්‍ය පිටපත "ආධිපත්‍යය" ගෙන රෝග ඇති කරයි. ප්‍රමුඛ විකෘතියක් ඇති පුද්ගලයෙකුට ඔවුන්ගේ සෑම දරුවෙකුටම රෝගය සම්ප්‍රේෂණය කිරීමේ සම්භාවිතාව 50% (1 න් 2 කින්).
  • Recessive, එයින් අදහස් කරන්නේ ඔබේ දෙමාපියන්ට ichthyosis රෝග ලක්ෂණ නොමැති බවයි, නමුත් දෙමාපියන් දෙදෙනාම රැගෙන යන්නේ එක් අසාමාන්‍ය ජානයක් පමණක් වන අතර එය රෝගය ඇති කිරීමට ප්‍රමාණවත් නොවේ. දෙමව්පියන් දෙදෙනාම එකම අවපාත ජානය රැගෙන යන විට, මෙම විකෘති ජාන දෙකම උරුම වී රෝගය වර්ධනය වන දරුවෙකු ලැබීමේ සම්භාවිතාව 25% (1 න් 4) වේ. ගැබ් ගැනීමක් සඳහා 50% ක සම්භාවිතාවක් ඇත (2 න් 4 ක්) එක් විකෘති අවපාත ජානයක් පමණක් උරුම වන දරුවෙකු ලැබීමට, ඇය සැලකිය යුතු රෝග ලක්ෂණ නොමැති රෝග ජානයේ වාහකයක් බවට පත් කරයි. එක් දෙමාපියෙකුට විකෘති ජාන දෙකක් සහිත ichthyosis හි අවපාත ස්වරූපයක් තිබේ නම්, ඔවුන්ගේ සියලුම දරුවන් එක් අසාමාන්‍ය ජානයක් රැගෙන යන නමුත් සාමාන්‍යයෙන් ichthyosis හි කැපී පෙනෙන සලකුණු නොමැත.
  • X-සම්බන්ධිත, එනම් ජාන විකෘති X ලිංගික වර්ණදේහයේ පිහිටා ඇති බවයි. සෑම පුද්ගලයෙකුටම ලිංගික වර්ණදේහ දෙකක් ඇත: කාන්තාවන්ට සාමාන්‍යයෙන් X වර්ණදේහ දෙකක් (XX) සහ පිරිමින්ට සාමාන්‍යයෙන් X වර්ණදේහයක් සහ එක් Y වර්ණදේහයක් (XY) ඇත. මව සෑම විටම X වර්ණදේහය හරහා ගමන් කරන අතර පියාට X හෝ Y වර්ණදේහය ලබා ගත හැක. X-linked ichthyosis හි උරුම රටාව සාමාන්‍යයෙන් අවපාත වේ; මෙයින් අදහස් කරන්නේ මුලින් එක් X වර්ණදේහයක් පමණක් ඇති පිරිමින් විකෘති X වර්ණදේහයක් හරහා ගමන් කරන බවයි. මෙම රටාව නිසා කාන්තාවන් බොහෝ විට පීඩාවට පත් වන අතර, ඔවුන් සාමාන්යයෙන් එක් විකෘති සහ එක් සාමාන්ය X වර්ණදේහයක් ඇත.
  • ස්වයංසිද්ධ, එනම් ජාන විකෘතිය රෝගයේ පවුල් ඉතිහාසයක් නොමැතිව අහඹු ලෙස සිදු වේ.