» සම් » සමේ රෝග » පෙම්ෆිගස්

පෙම්ෆිගස්

ප්‍රකාශය කළේ:
යාවත්කාලීනය:

පෙම්ෆිගස් පිළිබඳ දළ විශ්ලේෂණය

පෙම්ෆිගස් යනු සමේ සහ මුඛය, නාසය, උගුර, ඇස් සහ ලිංගේන්ද්‍රියේ ඇතුළත බිබිලි ඇති කරන රෝගයකි. මෙම රෝගය එක්සත් ජනපදයේ දුර්ලභ ය.

පෙම්ෆිගස් යනු ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝගයකි, එහි ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය සමේ ඉහළ ස්ථරයේ (එපීඩර්මිස්) සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල සෛල වලට වැරදීමකින් පහර දෙයි. මෙම තත්වය ඇති පුද්ගලයින් ඩෙස්මොග්ලීන් වලට එරෙහිව ප්‍රතිදේහ නිපදවයි, සමේ සෛල එකිනෙක බැඳ තබන ප්‍රෝටීන. මෙම බන්ධන කැඩී ගිය විට, සම අස්ථාවර වන අතර එහි ස්ථර අතර තරල එකතු වී බිබිලි ඇති වේ.

පෙම්ෆිගස් වර්ග කිහිපයක් ඇත, නමුත් ප්රධාන දෙක වන්නේ:

  • Pemphigus vulgaris, සාමාන්යයෙන් මුඛයේ ඇතුළත වැනි සම සහ ශ්ලේෂ්මල පටල වලට බලපායි.
  • Pemphigus foliaceus, සමට පමණක් බලපායි.

පෙම්ෆිගස් සඳහා ප්‍රතිකාරයක් නැත, නමුත් බොහෝ අවස්ථාවල එය ඖෂධ මගින් පාලනය කළ හැකිය.

පෙම්ෆිගස් වැළඳෙන්නේ කාටද?

ඔබට යම් අවදානම් සාධක තිබේ නම්, ඔබට පෙම්ෆිගස් වැළඳීමට වැඩි ඉඩක් ඇත. මෙයට ඇතුළත් වන්නේ:

  • වාර්ගික පසුබිම. ජනවාර්ගික සහ වාර්ගික කණ්ඩායම් අතර පෙම්ෆිගස් ඇති වන අතර, ඇතැම් ජනගහන ඇතැම් වර්ගවල රෝග සඳහා වැඩි අවදානමක් ඇත. යුදෙව්වන් (විශේෂයෙන් අෂ්කෙනසි), ඉන්දියානු, අග්නිදිග යුරෝපීය හෝ මැද පෙරදිග සම්භවයක් ඇති පුද්ගලයින් පෙම්ෆිගස් වල්ගාරිස් වලට වඩාත් ගොදුරු වේ.
  • භූගෝලීය පිහිටීම. Pemphigus vulgaris යනු ලොව පුරා වඩාත් සුලභ වර්ගයකි, නමුත් pemphigus foliaceus බ්‍රසීලයේ සහ ටියුනීසියාවේ සමහර ග්‍රාමීය ප්‍රදේශ වැනි සමහර ස්ථානවල බහුලව දක්නට ලැබේ.
  • ලිංගභේදය සහ වයස. පිරිමින්ට වඩා බොහෝ විට කාන්තාවන්ට පෙම්ෆිගස් වල්ගාරිස් ඇති වන අතර, ආරම්භයේ වයස සාමාන්‍යයෙන් වයස අවුරුදු 50 ත් 60 ත් අතර වේ. Pemphigus foliaceus සාමාන්‍යයෙන් පිරිමින්ට සහ කාන්තාවන්ට සමානව බලපාන නමුත් සමහර ජනගහනයේ කාන්තාවන් පිරිමින්ට වඩා පීඩාවට පත්වේ. Pemphigus foliaceus හටගැනීමේ වයස සාමාන්‍යයෙන් වයස අවුරුදු 40 ත් 60 ත් අතර වුවද, සමහර ප්‍රදේශවල, ළමා කාලය තුළ රෝග ලක්ෂණ මතු විය හැක.
  • ජාන. විද්‍යාඥයන් විශ්වාස කරන්නේ ඇතැම් ජනගහණයේ මෙම රෝගයේ වැඩි ප්‍රවණතාව ජානමය හේතු නිසා බවයි. උදාහරණයක් ලෙස, දත්ත පෙන්වා දෙන්නේ HLA නම් ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ජාන පවුලක ඇතැම් ප්‍රභේද pemphigus vulgaris සහ pemphigus foliaceus වැඩි අවදානමක් සමඟ සම්බන්ධ වී ඇති බවයි.
  • ඖෂධ. කලාතුරකිනි, සමහර ප්රතිජීවක ඖෂධ සහ රුධිර පීඩන ඖෂධ වැනි ඇතැම් ඖෂධ ලබා ගැනීම හේතුවෙන් pemphigus හට ගනී. තයෝල් නම් රසායනික කාණ්ඩයක් අඩංගු ඖෂධ ද පෙම්ෆිගස් සමඟ සම්බන්ධ වී ඇත.
  • පිළිකා දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, ගෙඩියක් වර්ධනය වීම, විශේෂයෙන් වසා ගැටිති, ටොන්සිල හෝ තයිමස් ග්‍රන්ථිය වර්ධනය වීම රෝගය අවුලුවාලිය හැකිය.

පෙම්ෆිගස් වර්ග

පෙම්ෆිගස් හි ප්‍රධාන ආකාර දෙකක් ඇති අතර ඒවා සමේ බිබිලි ඇති වන ස්ථානය සහ ශරීරයේ බිබිලි ඇති ස්ථානය අනුව වර්ගීකරණය කර ඇත. සමේ සෛල වලට පහර දෙන ප්‍රතිදේහ වර්ගය ද පෙම්ෆිගස් වර්ගය තීරණය කිරීමට උපකාරී වේ.

පෙම්ෆිගස් හි ප්‍රධාන ආකාර දෙක වන්නේ:

  • පෙම්ෆිගස් වල්ගාරිස් එක්සත් ජනපදයේ වඩාත් පොදු වර්ගය වේ. මුඛයේ සහ අනෙකුත් ශ්ලේෂ්මල මතුපිට මෙන්ම සම මත බිබිලි ඇතිවේ. ඒවා එපීඩර්මිස් වල ගැඹුරු ස්ථර වල වර්ධනය වන අතර බොහෝ විට වේදනාකාරී වේ. පෙම්ෆිගස් ඔටෝනොමිකස් නමින් හැඳින්වෙන රෝගයේ උප වර්ගයක් ඇත, එහිදී මූලික වශයෙන් ඉඟටිය සහ කිහිලි යට බිබිලි ඇති වේ.
  • කොළ පෙම්ෆිගස් අඩු පොදු සහ සමට පමණක් බලපායි. අපිචර්මයේ ඉහළ ස්ථරවල බිබිලි ඇති වන අතර කැසීම හෝ වේදනාකාරී විය හැක.

පෙම්ෆිගස් හි අනෙකුත් දුර්ලභ ආකාරවලට ඇතුළත් වන්නේ:

  • Paraneoplastic pemphigus. මෙම වර්ගය මුඛය සහ තොල් වණ මගින් සංලක්ෂිත වේ, නමුත් සාමාන්‍යයෙන් සම සහ අනෙකුත් ශ්ලේෂ්මල පටලවල බිබිලි හෝ ගිනි අවුලුවන තුවාල ද ඇත. මෙම වර්ගයේ දරුණු පෙනහළු ගැටළු ඇති විය හැක. මෙම වර්ගයේ රෝග ඇති පුද්ගලයින්ට සාමාන්‍යයෙන් ගෙඩියක් ඇති අතර, එම ගෙඩිය ශල්‍යකර්මයකින් ඉවත් කළහොත් රෝගය වැඩිදියුණු විය හැක.
  • IgA පෙම්ෆිගස්. මෙම ස්වරූපය IgA නම් ප්රතිදේහ වර්ගයක් මගින් ඇතිවේ. බිබිලි හෝ ගැටිති බොහෝ විට සම මත කණ්ඩායම් හෝ මුදු ලෙස පෙනේ.
  • ඖෂධීය පෙම්ෆිගස්. සමහර ප්රතිජීවක ඖෂධ සහ රුධිර පීඩන ඖෂධ වැනි සමහර ඖෂධ සහ තයෝල් නම් රසායනික කාණ්ඩයක් අඩංගු ඖෂධ, බිබිලි හෝ පෙම්ෆිගස් වැනි තුවාල ඇති විය හැක. ඔබ ඖෂධ ගැනීම නැවැත්වූ විට බිබිලි සහ තුවාල සාමාන්යයෙන් අතුරුදහන් වේ.

පෙම්ෆිගොයිඩ් යනු පෙම්ෆිගස් වලට වඩා වෙනස් නමුත් පොදු ලක්ෂණ කිහිපයක් බෙදා ගන්නා රෝගයකි. පෙම්ෆිගොයිඩ් එපීඩර්මිස් සහ යටින් ඇති ඩර්මිස් හන්දියේදී බෙදීම් ඇති කරයි, එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස පහසුවෙන් කැඩී නොයන ගැඹුරු තද බිබිලි ඇති වේ.

පෙම්ෆිගස් රෝග ලක්ෂණ

පෙම්ෆිගස් හි ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණය වන්නේ සමේ බිබිලි ඇතිවීම සහ සමහර අවස්ථාවල මුඛය, නාසය, උගුර, ඇස් සහ ලිංගික අවයව වැනි ශ්ලේෂ්මල පටලය. බිබිලි බිඳෙනසුලු වන අතර එය පුපුරා යාමට නැඹුරු වන අතර දැඩි වණ ඇති කරයි. සම මත ඇති බිබිලි එකතු වී, ආසාදනයට ගොදුරු වන රළු පැල්ලම් සෑදී විශාල තරලයක් නිපදවයි. පෙම්ෆිගස් වර්ගය අනුව රෝග ලක්ෂණ තරමක් වෙනස් වේ.

  • පෙම්ෆිගස් වල්ගාරිස් බිබිලි බොහෝ විට මුඛයෙන් ආරම්භ වේ, නමුත් පසුව ඒවා සම මත දිස්විය හැකිය. ඇඟිල්ලෙන් අතුල්ලන විට සම ගැලවී යන තරමට බිඳෙන සුළු විය හැක. නාසය, උගුර, ඇස් සහ ලිංගේන්ද්‍රිය වැනි ශ්ලේෂ්මල පටල වලටද බලපෑම් ඇති විය හැක.

    එපීඩර්මිස් වල ගැඹුරු ස්ථරයේ බිබිලි ඇති වන අතර බොහෝ විට වේදනාකාරී වේ.

  • කොළ පෙම්ෆිගස් සමට පමණක් බලපායි. බිබිලි බොහෝ විට මුලින්ම මුහුණේ, හිස්කබලේ, පපුවේ හෝ ඉහළ පිටුපස ඇති නමුත් කාලයත් සමඟ ශරීරයේ අනෙකුත් ප්රදේශවලට පැතිර යා හැක. සමේ බලපෑමට ලක් වූ ප්‍රදේශ දැවිල්ල හා ස්ථර හෝ කොරපොතු බවට පත් විය හැක. අපිචර්මයේ ඉහළ ස්ථරවල බිබිලි ඇති වන අතර කැසීම හෝ වේදනාකාරී විය හැක.

පෙම්ෆිගස් ඇතිවීමට හේතු

පෙම්ෆිගස් යනු ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය නිරෝගී සමට පහර දෙන විට ඇතිවන ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝගයකි. ප්‍රතිදේහ ලෙස හැඳින්වෙන ප්‍රතිශක්තිකරණ අණු ඩෙස්මොග්ලීන් නම් ප්‍රෝටීන ඉලක්ක කරයි, එය අසල්වැසි සමේ සෛල එකිනෙක බැඳීමට උපකාරී වේ. මෙම බන්ධන කැඩී ගිය විට සම අස්ථාවර වන අතර සෛල ස්ථර අතර තරලය එකතු වී බිබිලි ඇති වේ.

සාමාන්යයෙන්, ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ආසාදන හා රෝග වලින් ශරීරය ආරක්ෂා කරයි. ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ශරීරයේම ප්‍රෝටීන ක්‍රියාත්මක කිරීමට හේතුව කුමක්දැයි පර්යේෂකයන් දන්නේ නැත, නමුත් ඔවුන් විශ්වාස කරන්නේ ජානමය සහ පාරිසරික සාධක යන දෙකම සම්බන්ධ බවයි. පරිසරයේ යම් දෙයක් ඔවුන්ගේ ජානමය නැඹුරුතාවයක් හේතුවෙන් අවදානමට ලක්ව සිටින පුද්ගලයින් තුළ පෙම්ෆිගස් අවුලුවාලිය හැකිය. කලාතුරකින්, pemphigus ගෙඩියක් හෝ ඇතැම් ඖෂධ නිසා ඇති විය හැක.