ස්ක්ලෙරෝඩර්මා

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා පිළිබඳ දළ විශ්ලේෂණය

Scleroderma යනු ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ සම්බන්ධක පටක රෝගයක් වන අතර සමේ සහ ශරීරයේ අනෙකුත් ප්‍රදේශවල දැවිල්ල ඇති කරන රූමැටික් රෝගයකි. ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිචාරය මගින් පටක වලට හානි වී ඇතැයි සිතන විට, එය දැවිල්ල ඇති කරන අතර ශරීරය අධික ලෙස කොලජන් නිපදවන අතර එය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා වලට මග පාදයි. සමේ සහ අනෙකුත් පටකවල ඇති කොලජන් අතිරික්තය තද සහ තද සමේ පැල්ලම් ඇති කරයි. Scleroderma ඔබේ ශරීරයේ බොහෝ පද්ධති වලට බලපායි. මෙම එක් එක් පද්ධතියට රෝගය බලපාන ආකාරය වඩාත් හොඳින් අවබෝධ කර ගැනීමට පහත අර්ථ දැක්වීම් ඔබට උපකාර වනු ඇත.

• සම්බන්ධක පටක රෝගය යනු සම, කණ්ඩරාවන් සහ කාටිලේජ වැනි පටක වලට බලපාන රෝගයකි. සම්බන්ධක පටක අනෙකුත් පටක සහ අවයව සඳහා ආධාරක, ආරක්ෂා කිරීම සහ ව්යුහය සපයයි.
• ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග ඇති වන්නේ සාමාන්‍යයෙන් ශරීරය ආසාදන හා රෝග වලින් ආරක්ෂා කිරීමට උපකාරී වන ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය එහිම පටක වලට පහර දෙන විටය.
• රූමැටික් රෝග යනු මාංශ පේශි, සන්ධි හෝ තන්තුමය පටක වල දැවිල්ල හෝ වේදනාව මගින් සංලක්ෂිත තත්වයන් සමූහයකි.

Scleroderma හි ප්රධාන වර්ග දෙකක් තිබේ:

• දේශීය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා සමට සහ සමට යටින් ඇති ව්‍යුහයන්ට පමණක් බලපායි.
• පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා, පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝසිස් ලෙසද හැඳින්වේ, බොහෝ ශරීර පද්ධතීන්ට බලපායි. මෙය වඩාත් බරපතල ස්ක්ලෙරෝඩර්මා වර්ගයක් වන අතර එය රුධිර වාහිනී සහ හෘදය, පෙනහළු සහ වකුගඩු වැනි අභ්‍යන්තර අවයව වලට හානි කළ හැකිය.

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා සඳහා ප්‍රතිකාරයක් නොමැත. ප්‍රතිකාරයේ පරමාර්ථය වන්නේ රෝග ලක්ෂණ සමනය කිරීම සහ රෝගයේ ප්‍රගතිය නැවැත්වීමයි. මුල් රෝග විනිශ්චය සහ නිරන්තර අධීක්ෂණය වැදගත් වේ.

Scleroderma සමඟ කුමක් සිදුවේද?

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා ඇතිවීමට හේතුව නොදනී. කෙසේ වෙතත්, පර්යේෂකයන් විශ්වාස කරන්නේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය අධික ලෙස ප්‍රතික්‍රියා කර රුධිර වාහිනී ආවරණය කරන සෛල වලට දැවිල්ල හා හානි සිදු කරන බවයි. මෙමගින් සම්බන්ධක පටක සෛල, විශේෂයෙන්ම ෆයිබ්‍රොබ්ලාස්ට් නම් සෛල වර්ගය, අධික කොලජන් සහ අනෙකුත් ප්‍රෝටීන නිපදවීමට හේතු වේ. ෆයිබ්‍රොබ්ලාස්ට් සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා දිගු කාලයක් ජීවත් වන අතර, සමේ සහ අනෙකුත් අවයවවල කොලජන් ගොඩනඟා, ස්ක්ලෙරෝඩර්මා රෝග ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ ඇති කරයි.

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා රෝගය වැළඳෙන්නේ කාටද?

ඕනෑම කෙනෙකුට ස්ක්ලෙරෝඩර්මා ලබා ගත හැකිය; කෙසේ වෙතත්, සමහර කණ්ඩායම් රෝගය වර්ධනය වීමේ වැඩි අවදානමක් ඇත. පහත සඳහන් සාධක ඔබේ අවදානමට බලපෑ හැකිය.

• ලිංගිකත්වය. Scleroderma පිරිමින්ට වඩා කාන්තාවන් තුළ බහුලව දක්නට ලැබේ.
• වයස. මෙම රෝගය සාමාන්‍යයෙන් වයස අවුරුදු 30 ත් 50 ත් අතර වයස්වල දක්නට ලැබෙන අතර වැඩිහිටියන්ට වඩා ළමුන් තුළ බහුලව දක්නට ලැබේ.
• ජාතිය. Scleroderma සියලුම ජාතීන්ට සහ ජනවාර්ගික කණ්ඩායම්වලට බලපෑම් කළ හැකි නමුත් රෝගය අප්‍රිකානු ඇමරිකානුවන්ට වඩාත් දරුණු ලෙස බලපෑ හැකිය. උදාහරණ වශයෙන්: 
  • යුරෝපීය ඇමරිකානුවන්ට වඩා අප්‍රිකානු ඇමරිකානුවන් තුළ මෙම රෝගය බහුලව දක්නට ලැබේ.
  • ස්ක්ලෙරෝඩර්මා සහිත අප්‍රිකානු ඇමරිකානුවන් අනෙකුත් කණ්ඩායම්වලට සාපේක්ෂව කලින් රෝගය වර්ධනය වේ.
  • අනෙකුත් කණ්ඩායම් හා සසඳන විට අප්‍රිකානු ඇමරිකානුවන් සමේ තුවාල සහ පෙනහළු රෝග වලට ගොදුරු වේ.

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා වර්ග

• දේශීය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා සමට සහ යටින් පවතින පටක වලට බලපාන අතර සාමාන්‍යයෙන් පහත දැක්වෙන වර්ග වලින් එකක් හෝ දෙකම ඉදිරිපත් කරයි:
  • විෂ්කම්භය අඟල් භාගයක් හෝ ඊට වැඩි විය හැකි Morpheus හෝ scleroderma පැච්.
  • රේඛීය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා යනු රේඛාවක් ඔස්සේ ස්ක්ලෙරෝඩර්මා ඝණ වීම සිදු වේ. එය සාමාන්‍යයෙන් අත හෝ පාදය දිගේ පැතිරෙන නමුත් සමහර විට එය නළල සහ මුහුණ පුරා පැතිරෙයි.
• පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා, සමහර විට පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝසිස් ලෙස හැඳින්වේ, සම, පටක, රුධිර නාල සහ ප්‍රධාන අවයව වලට බලපායි. වෛද්‍යවරුන් සාමාන්‍යයෙන් පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා වර්ග දෙකකට බෙදා ඇත:
  • සීමිත සමේ ස්ක්ලෙරෝඩර්මා ක්‍රමයෙන් වර්ධනය වන අතර දණහිසට පහළින් ඇඟිලි, අත්, මුහුණ, නළල සහ පාදවල සමට බලපායි.
  • විසරණ චර්ම ස්ක්ලෙරෝඩර්මා වඩාත් වේගයෙන් වර්ධනය වන අතර ඇඟිලි සහ ඇඟිලි වලින් ආරම්භ වේ, නමුත් පසුව වැලමිට සහ දණහිසෙන් ඔබ්බට උරහිස්, කඳ සහ ඉණ දක්වා පැතිරෙයි. මෙම වර්ගයේ සාමාන්යයෙන් අභ්යන්තර අවයව වලට වැඩි හානියක් ඇත.  

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා රෝග ලක්ෂණ

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ පුද්ගලයාගෙන් පුද්ගලයාට ස්ක්ලෙරෝඩර්මා වර්ගය අනුව වෙනස් වේ.

ප්‍රාදේශීයකරණය වූ ස්ක්ලෙරෝඩර්මා සාමාන්‍යයෙන් වර්ග දෙකෙන් එකක ඝන, තද සමේ පැල්ලම් ඇති කරයි.

• Morphea මගින් සමේ පැල්ලම් ඝන, ඕවලාකාර හැඩැති ලප බවට පත් කරයි. මෙම ප්‍රදේශ රතු හෝ තැළුණු දාරයකින් වට වූ කහ, ඉටි වැනි පෙනුමක් තිබිය හැක. ලප එක් ප්‍රදේශයක පැවතිය හැකි අතර සමේ වෙනත් ප්‍රදේශවලට පැතිර යා හැක. කාලයත් සමඟ රෝගය සාමාන්යයෙන් අක්රිය වේ, නමුත් ඔබට තවමත් සමේ අඳුරු පැල්ලම් තිබිය හැක. සමහර අයට තෙහෙට්ටුව (වෙහෙසට දැනෙන) ද ඇති වේ.
• රේඛීය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා වලදී, ඝන වූ හෝ වර්ණ ගැන්වූ සමේ රේඛා අත, පාදය සහ, කලාතුරකින්, නළල දිගේ ගලා යයි.

පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා, පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝසිස් ලෙසද හැඳින්වේ, ඉක්මනින් හෝ ක්‍රමයෙන් වර්ධනය විය හැකි අතර සමේ පමණක් නොව අභ්‍යන්තර අවයව සමඟද ගැටළු ඇති කළ හැකිය. මෙම වර්ගයේ ස්ක්ලෙරෝඩර්මා ඇති බොහෝ අය තෙහෙට්ටුව අත්විඳිති.

• දේශීය චර්ම ස්ක්ලෙරෝඩර්මා ක්‍රමයෙන් වර්ධනය වන අතර සාමාන්‍යයෙන් දණහිසට පහළින් ඇඟිලි, අත්, මුහුණ, නළල සහ පාදවල සමට බලපායි. රුධිර වාහිනී සහ esophagus සමඟ ගැටළු ඇති විය හැක. සීමිත ස්වරූපයට දෘශ්‍යමය සම්බන්ධයක් ඇති නමුත් සාමාන්‍යයෙන් විසරණය වූ ස්වරූපයට වඩා මෘදු වේ. දේශීය චර්ම ස්ක්ලෙරෝඩර්මා ඇති පුද්ගලයින්ට බොහෝ විට රෝග ලක්ෂණ සියල්ලම හෝ සමහරක් ඇත, සමහර වෛද්‍යවරුන් CREST ලෙස හඳුන්වන අතර එයින් අදහස් වන්නේ පහත රෝග ලක්ෂණ:
  • කැල්සිකරණය, සම්බන්ධක පටක වල කැල්සියම් තැන්පතු සෑදීම, X-ray පරීක්ෂණයෙන් හඳුනාගත හැකිය.
  • Raynaud ගේ සංසිද්ධිය, සීතල හෝ කාංසාවට ප්‍රතිචාර වශයෙන් අත්වල හෝ පාදවල ඇති කුඩා රුධිර වාහිනී සංකෝචනය වන අතර, ඇඟිලිවල සහ ඇඟිලිවල වර්ණය (සුදු, නිල් සහ/හෝ රතු) වෙනස් වේ.
  • esophageal dysfunction, එනම් esophagus හි අක්‍රියතාව (උගුරේ සහ ආමාශය සම්බන්ධ කරන නළය) esophagus හි සිනිඳු මාංශ පේශිවල සාමාන්‍ය චලනය නැති වූ විට සිදු වේ.
  • Sclerodactyly යනු සමේ ස්ථරවල අතිරික්ත කොලජන් තැන්පත් වීමෙන් ඇතිවන ඇඟිලිවල ඝන සහ ඝන සමකි.
  • Telangiectasia, කුඩා රුධිර නාල ඉදිමීම නිසා ඇති වන තත්වයක් වන අතර එය අත් සහ මුහුණේ කුඩා රතු ලප ඇති කරයි.
• විසරණය වූ සමේ ස්ක්ලෙරෝඩර්මා හදිසියේ ඇතිවේ, සාමාන්‍යයෙන් ඇඟිලිවල හෝ ඇඟිලිවල සම ඝණ වීමත් සමඟ. පසුව සමේ ​​ඝණ වීම වැලමිට සහ/හෝ දණහිසට ඉහලින් ශරීරයේ ඉතිරි කොටස දක්වා විහිදේ. මෙම වර්ගයේ ඔබේ අභ්යන්තර අවයව වලට හානි කළ හැකිය:
  • ඔබේ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ඕනෑම තැනක.
  • ඔබේ පෙනහළු.
  • ඔබේ වකුගඩු.
  • ඔබේ හදවත.

CREST ඓතිහාසිකව දේශීය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා ලෙස හැඳින්වුවද, විසරණය වූ ස්ක්ලෙරෝඩර්මා සහිත පුද්ගලයින්ට CREST හි සලකුණු ද තිබිය හැකිය.

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා ඇතිවීමට හේතු

පර්යේෂකයන් ස්ක්ලෙරෝඩර්මා රෝගයට නිශ්චිත හේතුව නොදනී, නමුත් මෙම තත්ත්වය සඳහා සාධක කිහිපයක් දායක විය හැකි බවට ඔවුන් සැක කරයි:

• ජාන සංයුතිය. ජාන සමහර පුද්ගලයන්ට ස්ක්ලෙරෝඩර්මා වර්ධනය වීමේ සම්භාවිතාව වැඩි කළ හැකි අතර ඔවුන් සතුව ඇති ස්ක්ලෙරෝඩර්මා වර්ගය තීරණය කිරීමේදී කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. ඔබට රෝගය උරුම විය නොහැකි අතර සමහර ජානමය රෝග මෙන් එය දෙමාපියන්ගෙන් දරුවාට සම්ප්‍රේෂණය නොවේ. කෙසේ වෙතත්, ස්ක්ලෙරෝඩර්මා සහිත පුද්ගලයින්ගේ සමීපතම පවුලේ සාමාජිකයින් සාමාන්‍ය ජනගහනයට වඩා ස්ක්ලෙරෝඩර්මා වර්ධනය වීමේ වැඩි අවදානමක් ඇත.
• පරිසරය. පර්යේෂකයන් සැක කරන්නේ වෛරස් හෝ රසායනික ද්‍රව්‍ය වැනි ඇතැම් පාරිසරික සාධකවලට නිරාවරණය වීමෙන් ස්ක්ලෙරෝඩර්මා ඇති විය හැකි බවයි.
• ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ වෙනස්කම්. ඔබේ ශරීරයේ අසාමාන්‍ය ප්‍රතිශක්තිකරණ හෝ ගිනි අවුලුවන ක්‍රියාකාරකම් සෛලීය වෙනස්කම් ඇති කරන අතර එමඟින් අධික කොලජන් නිපදවීමට හේතු වේ.
• හෝමෝන. පිරිමින්ට වඩා බොහෝ විට ස්ක්ලෙරෝඩර්මා වර්ග කාන්තාවන්ට ලැබේ. පර්යේෂකයන් සැක කරන්නේ කාන්තාවන් සහ පිරිමින් අතර හෝමෝන වෙනස්කම් රෝගය සඳහා භූමිකාවක් ඉටු කළ හැකි බවයි.